El primero que lo describió fue Anton en 1899 y fue en 1914 cuando Babinski puede reconocerlo como el resultado de una lesión cortical focal (habitualmente derecha). El síndrome es la pérdida de la conciencia de una mitad del cuerpo paralizado e insensible; el paciente desconoce su hemiplejia (generalmente izquierda) que le es indiferente. El síndrome consiste en la presentación a la vez de cinco síntomas:

1-Hemiplejia: Es una parálisis completa de la mitad del cuerpo, incluyendo el brazo y la pierna. La causa más común de la hemiplejia es el accidente cerebrovascular, aunque pueden existir otras causas (trombos, traumatismos, tumores, diabetes, etc). La hemiplejía es similar la hemiparesia que es más leve y se presenta con debilidad. Puede ser facial, cerebral, espástica (se caracteriza por una parálisis junto con los movimientos espásticos del lado afectado) o espinal.

2-Hemiasomatognosia: La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo. De forma habitual se suele asociar en estos casos una anosognosia del defecto. Según Ardila (1999) en su clasificación de las asomatognosias la negligencia unilateral corporal queda incluida dentro de las asomatognosias unilaterales, afectando por lo general al lado izquierdo del cuerpo, contralateralmente a una lesión típicamente derecha.

3-Alucinaciones cinestésicas: El paciente tiene la sensación de movimiento ilusorio de los miembros del lado izquierdo. La sensación del movimiento estático puede ser provocada por  la vibración de un tendón lo que hace que el paciente niegue la parálisis e incluso que conciba que tiene dos miembros superiores izquierdos. Puede aparecer en estos pacientes aloestesia (aunque es una condición rara) que es la incapacidad de situar los estímulos cutáneos (los experimenta en el lado contralateral al lado estimulado).

4-Asimbolia al dolor (analgognosia): Es la pérdida de los componentes afectivos motivacionales para el dolor. En ella los pacientes poseen una inadecuada respuesta a los estímulos nocioceptivos. Pueden manifestar quejas y presentar reacciones vegetativas y vagales, pero no identifican la naturaleza del estímulo pero no hacen ningún intento para eliminar el estimulo que produce el dolor aunque la discriminación sensitiva puede estar preservada. Aparecen lesiones en la corteza cingulada anterior o en la corteza insular (se interrumpen las conexiones entre la corteza sensorial y el sistema límbico).

5-Anosognosia de la hemiplejia: Es la negación de una hemiplejia masiva. Los pacientes no son conscientes de la existencia del defecto motor y lo niegan explícitamente. Si se le pide que mueva las extremidades izquierdas responde con las derechas y puede decir que mueve las extremidades izquierdas. Pueden mostrar diversos grados de gravedad en relación a la anosognosia para alteraciones contralaterales a la lesión, desde la negligencia hasta el desconocimiento total del cuerpo. Pueden observarse además otras manifestaciones como: anosodiaforia, somatoparafrenia, arsenoplejia, misoplejía y personificación.  Las lesiones que causan con mayor probabilidad la anosognosia de la hemiplejia se dan al mismo tiempo en estructuras frontales y  parietales al mismo tiempo.

De forma general el síndrome se debe a un ACV masivo del territorio de la arteria cerebral media derecha y como hemos comentado es el resultado de una lesión cortical del lóbulo parietal del hemisferio derecho.